폐동맥 고혈압은?심장에서 폐로 이어진 폐동맥의 혈압이 일정 수치 이상으로 상승했을 때 일어나는 것입니다. 진단 후 생존기간이 3년밖에 되지 않아 치명적인 희귀질환입니다.
그러나 조기에 발견하여 치료하면 생존율이 10년 이상으로 늘어나기 때문에 조기에 진단하고 치료해야 하는 질병입니다. 40대 후반 여성의 발병률(80%)이 높습니다. 가족력이 있으면 발생할 가능성이 높은 것으로 나타났습니다.※ 폐동맥고혈압 진단 후 1년 생존율; 76.5%.3년 생존율 56.8%[건강보험심사평가원]
원인 폐동맥은 다른 혈관과 달리 두께가 얇아 압력을 견디는 힘이 약합니다. 폐동맥 평균 혈압이 15~18mmHg 정도인데 이보다 조금 높은 25mmHg에서도 폐동맥 고혈압으로 진단이 됩니다.일차 폐동맥 고혈압의 원인은 아직 밝혀지지 않았는데요. 이차 폐동맥 고혈압은 일반적으로 폐질환이나 심장질환 또는 다리나 팔에 있는 정맥 질환에 의해 발생합니다. 폐기종과 같은 질환은 폐동맥의 혈류 이상을 일으켜 혈압을 상승시켜 폐조직을 파괴합니다. 좁아진 폐혈관에서 왼쪽 심장에 1차적으로 발생하는 심부전도 폐동맥 고혈압을 유발하는 원인으로 작용합니다.국내에서는 선천성 심장병으로 인해 발생하는 경우가 많습니다. 심장판막 질환이나 심근 질환 때문에 심장이 신체의 다른 부위에 혈액을 효과적으로 공급하지 못하게 되고 폐로 혈액이 과도하게 모여 폐동맥 혈압 상승으로 이어지게 되는 거죠.그 밖에 자가면역질환인 전신경화증이나 전신홍반성 루푸스 환자에게도 발생할 수 있습니다.
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주요 증상 폐동맥 고혈압은 폐를 통한 혈액순환을 지속하기 때문에 심장 혈압이 높아져 심장 소리가 비정상적으로 들릴 수도 있습니다. 대표적으로 호흡곤란, 만성피로, 하지부종, 어지럼증 등이 나타납니다. 과도한 운동을 하지 않아도 숨이 차거나 쉽게 가빠집니다. 하지만 이런 증상은 빈혈이나 심장질환 같은 질환에서도 나타나기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 그래서 평균적으로 진단을 받기까지 1.5년에서 2년 정도 걸리는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 적절한 치료를 받지 못할 경우 절반은 돌연사, 절반은 우심부전으로 사망할 수 있습니다.폐기능검사에서 폐기능에 문제가 없는데 호흡곤란이 있거나 가슴통증, 실신 등의 증상이 있다면 이 질환을 의심해 볼 수 있습니다.
폐동맥고혈압 진단치료 진단은 증상이 있을 때 혈류 속도와 방향을 측정하는 심장 초음파로 폐혈관의 압력을 알아보는 심초음파를 시행합니다.그리고 흉부 X선으로 폐동맥이 비대해졌는지 확인하거나 심전도로 오른쪽 심장의 긴장이 증가했는지 확인합니다.CT나 혈액 검사 등도 실시합니다. 이러한 검사 과정을 거쳐 징후가 발견되면 우심도술로 평균 폐동맥압 등을 보고 확진됩니다.기본적으로는 폐혈관을 확장시키는 약을 사용하여 폐순환 압력을 줄이는 치료를 합니다. 보조적으로 이뇨제, 강심제, 항혈전제 등을 추가합니다. 그러나 발병 원인 질환이 있는 경우에는 원인 질환의 치료를 할 수도 있습니다.약으로 효과가 없으면 심장에 구멍을 뚫는 시술이나 폐 이식 수술도 고려하게 됩니다.
의료지원제도 폐동맥고혈압은 건강보험공단을 통해 의료비의 10%만 부담하는 산정특례제도, 희귀난치성질환자 의료비 지원사업에 해당한다고 합니다. 오늘은 잘 알려지지 않았지만 치명률이 높은 질환인 폐동맥 고혈압에 대해서 알아봤습니다. 오늘도 기분 좋은 일 많이 만들어 주세요. 호수 옆길이었어요.※ 이 글은 일반적인 상황에서 참고자료로 이용하시고, 보다 전문적인 상담은 해당 과 전문의료인의 도움을 받으시기 바랍니다.
